Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāze CAS: 9001-40-5

Šūnu metabolisms: G6PD ir iesaistīts glikozes metabolisma ceļā, īpaši pentozes fosfāta ceļā. Tas katalizē glikozes-6-fosfāta pārvēršanu par 6-fosfoglikonolaktonu, procesā veidojot NADPH. NADPH ir būtiska molekula dažādiem šūnu procesiem, tostarp antioksidantu aizsardzībai, taukskābju un holesterīna biosintēzei un šūnu redokslīdzsvara uzturēšanai.

Antioksidantu aizsardzība: G6PD radītais NADPH ir ļoti svarīgs reducētā glutationa (GSH), svarīgas antioksidanta molekulas, ražošanai. GSH aizsargā šūnas no oksidatīvā stresa, neitralizējot brīvos radikāļus un reaktīvās skābekļa sugas (ROS). G6PD deficīts var apdraudēt NADPH pieejamību un samazināt antioksidantu aizsardzības efektivitāti, kā rezultātā palielinās uzņēmība pret oksidatīviem bojājumiem.

Hemolītiskā anēmija: G6PD deficīts ir visizplatītākais enzīmu deficīts pasaulē. Tas galvenokārt skar vīriešus un var izraisīt hemolītisko anēmiju, stāvokli, kam raksturīga sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana. Daži izraisītāji, piemēram, infekcijas, noteiktas zāles (piemēram, pretmalārijas līdzekļi, sulfātu preparāti) un daži pārtikas produkti (piemēram, pupiņas), var izraisīt hemolīzi cilvēkiem ar G6PD deficītu. Deficīts izraisa nespēju tikt galā ar šo izraisītāju radīto oksidatīvo stresu, kā rezultātā notiek sarkano asinsķermenīšu sabrukšana.

Klīniskā farmakoloģija: G6PD skrīnings ir svarīgs klīniskajā farmakoloģijā, lai novērstu nevēlamas zāļu reakcijas. Dažas zāles, piemēram, noteikti pretmalārijas līdzekļi (piemēram, primahins) un antibiotikas (piemēram, sulfonamīdi), var izraisīt hemolīzi cilvēkiem ar G6PD deficītu. Iepriekšēja G6PD deficīta skrīnings palīdz identificēt riska grupas personas un var sniegt norādījumus zāļu izvēlē vai alternatīvu terapiju izmantošanā, lai novērstu smagas hemolītiskas epizodes.